| |
hereditäres Angioödem |
andere Formen |
| Anamnese |
 | meist rezidivierende Angioödeme seit der Kindheit |
 | häufig jahrelange Krankheitsdauer |
 | familiäre Häufung |
|
 | meist kurze Krankheitsdauer |
 | alle Altersklassen betroffen |
 | keine familiäre Häufung |
|
| Prodromi |
 | bei ca. 50% Allgemeinsymptome |
 | manchmal gyrierte Erytheme |
|
 | keine Prodromi |
|
| Auslöser |
 | möglicherweise Streß, Traumen |
 | Infektionen |
 | oft keine erkennbaren Auslöser |
|
 | Allergene |
 | Medikamente |
 | oft keine erkennbaren Auslöser |
|
| Symptomatik |
 | schmerzlose, nichtjuckende, scharf begrenzte Schwellungen des Gesichts, der Extremitäten |
 | abdominelle Koliken |
 | keine Urticaria |
|
 | diffuse Schwellungen meist der Augen- und Mundregion |
 | häufig mit Urticaria assoziiert |
|
| Labor |
 | C1-INH Konzentration im Plasma:
 | vermindert (Typ 1) |
 | normal bis erhöht (Typ 2 oder 3) |
|
 | C1-INH-Aktivität im Plasma erniedrigt |
|
 | keine Veränderungen von C1-INH
Aktivität oder -Konzentration |
 | manchmal Erhöhung von (spezifischem) IgE |
|
| Therapie |
 | C1-INH-Konzentrat (Berinert® HS) |
 | Danazol |
 | (e-Aminocapronsäure) |
|
 | Corticosteroide |
 | Antihistaminika |
|