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Faktor |
Funktion |
Bestimmung |
Vererbung |
| F VIII
klein-
molekularer Anteil
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F VIII:C
(F VIII-Aktivität) |
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Aktivität des F VIII:
Gerinnungstest (%Aktivität) |
X-chromosomal |
F VIII:CAg
(F VIII-C-Protein) |
Konzentration des F VIII:
immunologisch |
von-Wille-
brandt-
Faktor
(vWF)
groß-
molekularer Anteil des Faktors VIII
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F VIII R:CoF
(Ristocetin-
Kofaktor) |
 | Vermittlung der Plättchenadhäsion (Bindung an Glykoprotein Ib) |
 | Vermittlung der Plättchenaggregation (Bindung an Glykoprotein
IIb/IIIa) |
 | Bindung von F VIII (Schutz vor Proteolyse) |
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Plättchenaggregation nach
Ristocetinzugabe:
Gerinnungstest (%Aktivität) |
autosomal meist dominant |
vWF:Ag
(F VIII R:Ag)
(F VIII-
assoziiertes Protein) |
Konzentration des vWF:
immunologisch |