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Dr. med. Olav Hagemann

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Material:  

bullet 10 ml EDTA-Blut

Norm:  

bullet bis 5%

Methode:

  1. Bestimmung der Blutgruppe
  2. Patientenerythrozyten und Erythrozyten der blutgruppengleichen, gesunden Kontrollperson werden gewaschen
  3. Inkubation jeweils in standardisierter Saccharoselösung unter Anwesenheit von blutgruppengleichem, antikörperfreien Serum für 60 Minuten
  4. bei der Kontrolle sprechen erhöhte Werte für eine unspezifische Störung
  5. in der untersuchten Probe sprechen Werte von über 5% (bezogen auf Vollhämlyse) für eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Bewertung:

bulleterhöhte Werte (>5%) bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH)

Erkrankung:

bulletparoxysmale nächtliche Hämoglobinurie:
bulletNichterbliche, sehr seltene Form der hämolytischen Anämie infolge Membranproteindefekt
bulletvor allem jüngere Erwachsene betroffen
bulletchronisch in Schüben verlaufend
bulletHämolysen nächtlich verstärkt mit dunklem Morgenurin (sporadisch und sehr unterschiedlich ausgeprägt)
bulletPathogenese:
bulletMutation einer hämatopoetischen Stammzelle → Erythrozyten, Granulozyten und Thrombozyten werden außerordentlich komplementsensibel → erhöhte komplementvermittelte Hämolyse
bulletkomplementinduzierte Funktionsstörung der Thrombozyten → Thrombosen (häufig Venenthrombosen peripher, abdominal oder zerebral) → gestörte Mikrozirkulation (Mikrothromben) → Kopf-, Rücken- und Abdominalschmerzen:
bulletCharakteristisch sind schmerzhafte Abdominalkrisen, die einem hämolytischen Schub vorangehen können
bulletPrognose: 
bullet Die Lebenserwartung liegt bei klassischer klinischer Symptomatik unter 10 Jahren. Ein Übergang in eine aplastische Anämie oder akute myeloische Leukämie ist möglich.

Siehe auch:

bulletBlutbild, klein
bulletKomplement-Untersuchungen
bulletFibrin(ogen)-Spaltprodukte (Thrombosen)

 

     

 

 

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