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Dr. med. Olav Hagemann

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Synonym:  

bullet intestinale Lipodystrophie

Diagnostik:

bulletserologischer Nachweis bislang nicht möglich!
bulletDünndarmbiopsie:
bulletPCR zum Nachweis der bakteriellen DNA der Tropheryma whippelii
bulletBeweisend ist der Nachweis von Makrophagen mit großen zytoplasmatischen Granula, die sich mit der PAS-Färbung rot anfärben lassen

Erreger:

bulletBakterium (Tropheryma whippelii)
bullet1992 mittels PCR-Technik identifiziert

Pathogenese:

bulletAm häufigsten ist das Bakterium im Dünndarm, bei zerebralem Befall im Liquor nachweisbar; es kann aber auch in Lymphknoten oder Ergüssen gefunden werden.

Epidemiologie:

bulletfast nur bei Männern im mittleren Lebensalter
bulletseltenes Krankheitsbild: ca. 1.000 Fälle bekannt

Klinik:

bulletreduzierter Allgemeinzustand
bulletsubfebrile Temperaturen
bulletGewichtsverlust
bulletverstärkte Hautpigmentation
bulletMalabsorptions-Diagnostik
bulletLymphadenopathie
bulletArthralgien
bulletseltener:
bulletAszites
bullet zerebraler Befall mit neurologischen Symptomen

Therapie:

bulletFrüher verlief die Krankheit tödlich.
bulletAntibiotika-Therapie über 1-2 Jahre:
bulleti.v.-Induktionstherapie für 2-3 Wochen mit:
bulletCephalosporinen der 3.Generation (Ceftriaxon)
bulletPenicillin
bulletStreptomycin
bulletChloramphenicol
bulletgefolgt von einer Therapie mit Cotrimoxazol (z. B. Bactrim forte, Eusaprim forte 2 x1 Tbl./Tag)
bulletunter Therapie bei fast allen Patienten Vollremissionen
bulletauch wenn nach einigen Wochen die Symptome verschwinden, muß die Antibiotika-Therapie fortgeführt werden → Rezidivgefahr!

 

     

 

 

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