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Dr. med. Olav Hagemann

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Synonym:

bulletMorbus Boeck

Erkrankung:

bulletentzündlich-granulomatöse Systemerkrankung
bulletzu 90% ist die Lunge  betroffen, andere Organe können jedoch auf befallen sein

Prävalenz:

bullet50/100.000 Einwohner
bullethöchste Erkrankungsraten unter der schwarzen Bevölkerung in den USA, Schweden und Island
bulletErkrankungsgipfel: 15-40 Jahre

Pathogenese:

bulletGranulome:
bulletnicht-verkäsende, epitheloidzellige Granulome
bulletLanghans' Riesenzellen
bulletLymphozytenwall
bulletnicht pathognomonisch (Sarkoidose-spezifisch)

Klinik:

bulletakute Sarkoidose:
bulletLöfgren-Syndrom, Trias:
bulletArthritis (vor allem Sprunggelenk)
bulletErythema nodosum
bulletbihiläre Lymphknotenvergrößerung (Lunge)
bulletvor allem junge Frauen betroffen
bulletzu >95% Spontanheilung
bulletchronische Sarkoidose:
bulletoft Zufallsbefund im Röntgen-Thorax
bulletprimär oft symptomlose
bulletInternationale Einteilung der pulmonalen Sarkoidose nach dem Thorax-Röntgenbefund:  
Typ Befund
0
bulletNormalbefund bei seltener isolierter Organsarkoidose
I
bulletbihiläre Adenopathie: polyzyklisch begrenzte Hilusvergrößerung 
bulletreversibles Stadium 
bulletin ca. 70% der Fälle Spontanheilung
II
bulletbihiläre Adenopathie mit Lungenbefall (retikulo-noduläre Zeichnung)
III
bulletLungenbefall ohne Lymphadenopathie
IV
bulletLungenfibrose
bulletirreversible Lungenfunktionsminderung
bullet10% der Fälle

 

bulletextrapulmonale Manifestationen:
bulletHaut (25%):
bulletKnoten
bulletPapeln
bulletErythema nodosum
bulletAugen (25%):
bulletIridozyklitis
bulletUveitis
bulletKalkablagerungen in Binde- und Hornhaut
bulletTränendrüsen-Befall (Parinaud-Syndrom)
bulletParotisschwellung:
bulletFebris uveoparotida (Heerfordt-Syndrom)
bulletKnochen:
bulletOstitis multiplex cystoides (Jüngling-Syndrom) → zystische Umwandlung der Phalangen der Finger
bulletNervensystem:
bulletFazialislähmung
bulletDiabetes insipidus
bulletgranulomatöse Meningitis
bulletandere Organe:
bulletLymphknoten
bulletLeber
bulletMilz
bulletMyokard
bulletSkelettmuskulatur

Labordiagnostik:

Parameter Bewertung
BSG
bulletbei akuter Sarkoidose erhöht
IgG
bulletin 50% der Fälle erhöht
1,25-Dihydroxy-Vitamin-D
bulletoft erhöht
Angiotensin converting enzyme (ACE)
bulletEnzym bei der Umwandlung von Angiotensin I in das gefäßverengende Angiotensin II
bullet ACE nimmt physiologisch eine zentrale Rolle bei der Blutdruck-Regulation ein
bulletBei der Sarkoidose wird die Bildung von ACE durch T-Lymphozyten kontrolliert.
bulleterhöhte Werte:
bullet bei 60% der Sarkoidose-Erkrankungen
bulletbei exogen allergischer Alveolitis (14%)
bulletbei Silikose (30%)
Lysozym
bulletphysiologische Funktion: zersetzt Bakterienzellwände.
bulletalle aktivierten Makrophagen (Unterart der Phagozyten) setzen Lysozym frei
bulleterhöhte Werte:
bullet bei 60-70% der Sarkoidose-Fälle
bulletbei Lungenfibrose (30%)
bulletbei Bronchialkarzinom (13%)
bulletbei Hämoblastosen
bulletbei Niereninsuffizienz
Neopterin  
bullet Freisetzung durch Makrophagen
bullet erhöhte Werte:
bulletbei 70% der Sarkoidose-Erkrankungen
bulletauch bei chronisch entzündlichen Erkrankungen, insbesondere bei HIV-Infektion.
Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (sIL-2-R)
bullet Der Interleukin 2-Rezeptor:
bulletbesteht aus 3 Untereinheiten: 
bulletα, β und γ
bulletdie β- und γ-Untereinheit kommt auch auf ruhenden T-Lymphozyten vor
bulletdie α-Untereinheit nur nach Aktivierung synthetisiert  →  der extrazelluläre Anteil der α-Kette löst sich von der Zelloberfläche ab → wird zum löslichen IL-2R ( Interleukin-2-Rezeptor = sIL-2R)
bullet Eine Bestimmung des sIL-2R spiegelt den Aktivierungsgrad der T-Lymphozyten wieder.
bullet Bei der Sarkoidose-Diagnostik ist der sIL-2R wegen der leichten Bestimmbarkeit, seiner Stabilität und der hohen Sensitivität zusätzlich zum ACE der Parameter der Wahl.
bulleterhöhte Werte:
bulletmit erhöhten Serumwerten bei etwa 80% der Erkrankungsfälle höchste Sensitivität aller Laborparameter
bulleterhöhte Werte auch bei allen T-Zell-vermittelten Erkrankungen:
bulletchronische Infektionen
bulletHämoblastosen
bulletmanche Tumoren
Adenosindesaminase (ADA)
bullet ein Enzym, das die zelluläre Immunantwort weiderspiegelt
bulletbei Entzündungen wird ADA in erhöhten Mengen produziert.
bulleteine fehlende Aktivität des Enzyms signalisiert eine Immundefizienz

 

     

 

 

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