15 Jahre Laborlexikon

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 Porphyrine 

     

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Phosphat im Urin

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Phosphatase, saure

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Porphyrien

Porphyrine

Pränatale Diagnostik

Primidon

Prionkrankheit-
Diagnostik

Procalcitonin

Progesteron

Prokollagen-III-Peptid

Prolaktin

Prolaktin-
Stimulationstest

Prostata-Phosphatase (PAP)

Prostata-
spezifisches-Antigen

Prostatitis-Diagnostik

Protein

Protein S100

Protein-C

Protein-Differenzierung, quantitativ im Urin

Protein-S

PTH

PTHrP

PSA

PTT

PTZ

Pubertas praecox-Diagnostik

Pyridinoline

  

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Dr. med. Olav Hagemann

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Diagnosestrategie:

bulleteine genetische oder toxische Enzymstörung des Porphyrinstoffwechsels bewirkt eine Akkumulation der vor dem Block liegenden Stoffwechselmetaboliten:

Basisdiagnostik:

bulletGesamt-Porphyrine im Urin
bulletPorphyrin-Vorstufen im Urin:
bulletδ-Aminolävulinsäure (DALS)
bulletPorphobilinogen (PBG)

erweiterte Diagnostik:

bulletPorphyrin-Differenzierung im Urin

unklarer Befund bei akuten hepatischen Porphyrien:

bulletzwischen den einzelnen Porphyrinmustern bestehen fließende Übergänge
bulletggf. Porphyrinbestimmungen im Stuhl und im Blut (Plasma, Erythrozyten)

Material:

bullet50 ml vom 24h-Urin:
bulletin dunkler Flasche sammeln und im Kühlschrank aufbewahren
bulletUrinmenge angeben!
bullet10 ml EDTA-Blut

Norm:

Spezimen

Parameter

konventionelle Einheiten

SI-Einheiten 

Urin

Basis-
diagnostik

Gesamt-Porphyrine

<100 µg/24h

<120 nmol/24h

fester Umrechnungsfaktor nicht möglich (verschiedene Porphyrine) 

δ-Aminolävulinsäure

250-6400 µg/24h

2000-49.000 nmol/24h

Umrechnungsfaktoren: µg x 7,626 = nmol

Porphobilinogen (PBG)

100-1700 µg/24h

500-7500 nmol/24h

Umrechnungsfaktoren: µg x 4,42 = nmol

erweiterte Diagnostik

Uroporphyrin

3-24 µg/24h

<60 nmol/24h

Hepta-Carboxy-
Porphyrin

0-3 µg/24h

0-4 nmol/24h

Hexa-Carboxy-
Porphyrin

0-2 µg/24h

0-3 nmol/24h

Penta-Carboxy-
Porphyrin

0-4 µg/24h

0-6 nmol/24h

Koproporphyrin

14-78 µg/24h

21-119 nmol/24h

Tri-Carboxy-
Porphyrin

0-2 µg/24h

0-2nmol/24h

Protoporphyrin

0-1 µg/24h

0-1 nmol/24h

Stuhl
*bezogen auf Stuhltrockengewicht

Protoporphyrin

12-85 µg/g*

21-151 nmol/g*

Koproporphyrin

3-24 µg/g*

5-37 nmol/g*

EDTA-Blut

Porphyrine in Erythrozyten

Protoporphyrin

< 360 µg/l Ery

< 640 µg/l Ery

Koproporphyrin

< 20 µg/l Ery

< 30 µg/l Ery

Porphyrine im Plasma

Protoporphyrin

0,1-0,8 µg/dl

2-15 nmol/l

Koproporphyrin

0-0,2 µg/dl

0-3 nmol/l

Uroporphyrin

0-0,1 µg/dl

0-1 nmol/l

 

Bewertung:

bulletTabelle: Befundkonstellation der Urinporphyrine
bulletTabelle: pathobiochemische Differenzierung der Porphyrien

Siehe auch:

bulletPorphyrien
bulletAbbildung: Porphyrinstoffwechsel
bulletTabelle: Befundkonstellation der Urinporphyrine
bulletDelta-Aminolävulinsäure

  

     

 

 

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