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Dr. med. Olav Hagemann

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Material:  

bullet 1 ml Serum
bullet 24h-Urin

Norm:

Spezimen Klientel Norm

Serum

Kinder Frühgeborene

17-44 µg/dl

2,7-7,7 µmol/l

0-4 Monate 9-46 µg/dl 1,4-7,2 µmol/l
4-6 Monate 25-110 µg/dl 3,9-17,3 µmol/l
7-12 Monate 50-130 µg/dl 7,9-20,5 µmol/l
1-5 Jahre 80-150 µg/dl 12,6-23,6 µmol/l
6-9 Jahre 84-136 µg/dl 13,2-21,4 µmol/l
10-13 Jahre 80-121 µg/dl 12,6-19,0 µmol/l
14-19 Jahre 64-117 µg/dl 10,1-18,4 µmol/l
Frauen

74-122 µg/dl

11,6-19,2 µmol/l

Männer

79-131 µg/dl

12,4-20,6 µmol/l

Urin

10-60 µg/24h

0,16-0,94 µmol/24h

Umrechnung: µg/dl x 0,1574 =µmol/l

Indikation:

bulletV.a. Morbus Wilson
bulletV.a. Menkes-Syndrom
bulletV.a. Mangel bei parenteraler Ernährung

erhöht:

bulletUrin:
bulletMorbus Wilson
bulletSerum:
bulletakute Entzündungen (durch Erhöhung von Coeruloplasmin als Akut-Phase-Proteine)
bulletLebererkrankungen (siehe Hepatitis, Differentialdiagnostik)
bulletakute Leukämie
bulletaplastische Anämien
bulletThyreotoxikose
bulletSchwangerschaft im letzten Drittel (2–3-fach er Anstieg)
bulletÖstrogentherapie
bulletorale Kontrazeptiva

erniedrigt:

bulletSerum:
bulletMorbus Wilson
bulletMenkes-Syndrom
bulletNutritiver Kupfermangel bei Neugeborenen und Säuglingen
bulletnephrotisches Syndrom (siehe Niereninsuffizienz)

Hinweise:

bulletResorption:
bulletDünndarm
bulletTransport:
bulletKupferaufnahme → Transport an Albumin gebunden zur Leber und wird dort an Metallothionein gebunden →  größte Teil des Kupfers (90–95 %) verläßt die Leber als Coeruloplasmin, der Rest ist an Albumin und Aminosäuren gebunden.
bulletAusscheidung:
bulletüberwiegend biliär, 1-3 % renal

Klinik:

bulletKupfermangel:
bulletAktivitätsminderungen der Metalloenzyme
bulletNeutropenie
bullethypochrome Anämie
bulletKnochen- und Bindegewebsveränderungen
bulletneurologische Störungen

primäre Erkrankungen des Kupferstoffwechsels:

Morbus Wilson:

bulletKupferspeicherkrankheit durch Synthese eines Kupferthioneins mit verstärkter Bindung von Kupfer
bulletzunehmende Anreicherung von Kupfer primär in der Leber, folgend auch in Gehirn und Niere.
bulletverminderte biliäre Kupferausscheidung durch die verminderte Bildung von Coeruloplasmin
bulletErniedrigung der Serumkonzentrationen von Coeruloplasmin und Kupfer
bulletKompensatorische Erhöhung der renalen Ausscheidung von albumin- und aminosäuregebundenem Kupfer

Menkes-Syndrom:

bulletgestörte Kupferresorption der Mukosazellen des Dünndarms

 

 

Siehe auch:

bulletCoeruloplasmin
     

 

 

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