15 Jahre Laborlexikon

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Dr. med. Olav Hagemann

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Der Untersuchungsauftrag umfaßt folgende Einzelanalysen:

bulletCH50
bulletC3 (siehe C1q, C3, C4)
bulletC4 (siehe C1q, C3, C4)
bulletImmunkomplexe (C1q) 
bulletC1-Esterase-Inhibitor= C1-Inaktivator

Material:  

bullet5 ml frisches (oder bei längerer Lagerung tiefgefrorenes) Serum
bulletbei C1-Inaktivator zusätzlich Citratplasma

Norm:

Parameter

Referenzbereiche

CH50

19,5-60,0 U/ml

C3

88-228 mg/dl

C4

16-47 mg/dl

C1q

0,05 - 0,25 g/l

C1-Esterase-Inhibitor 
(proteinchemisch, quantitativ)

15–35 mg/dl

Funktion des Komplementsystems:

bulletInfektabwehr durch direkte oder indirekte Zerstörung körperfremden Materials (z.B. Bakterien) und durch Aktivierung von Entzündungsreaktionen:
bulletZerstörung von eingedrungenen Erregern durch Lyse (z.B. durch den Membran-Attack-Komplex)
bulletAnlockung von Leukozyten und Makrophagen an den Entzündungsort (Chemotaxis)
bulletErhöhung der Gefäßpermeabilität (anaphylaktische Wirkung)
bulletErhöhung der Phagozytosewirkung (Opsonierung)

Schema des Komplementsystems

Aktivierungsmechanismen des Komplementsystems: 

bulletklassischer Weg:
bulletdie Antigen- Antikörper-Komplexe binden die Komplementkomponenten C1, C4 und C2 und setzen so die Enzymkaskade in Gang.
bulletalternativer Weg:
bulletOberflächenstrukturen, Lipopolysaccharide etc. können als Auslöser über die Faktoren B, D und P fungieren.
bulletterminaler (gemeinsamer) Weg:
bulletIn beiden Fällen wird die Kaskade mit den Komponenten C3, C5, C6, C7, C8 und C9 beendet. 
bullet Die Bestimmung der Faktoren bildet einen Indikator von Immunkomplexkrankheiten mit Komplementverbrauch.

erhöht:

bulletAkut-Phase-Proteine:
bulletohne diagnostische Relevanz
bulletCAVE: mögliche Ursache falsch normaler Werte

erniedrigt:

bulletImmunkomplexerkrankungen:
bulletKorrelation mit Krankheitsaktivität bei:
bulletSLE
bulletGlomerulonephritiden
bulletpostinfektiöser Vaskulitis
bulletKryoglobulinämie
bulletheriditärer Mangel an Komplementfaktoren
bulletnicht-immunkomplexbedingte Erkrankungen:
bulletchronische Entzündungen
bulletNeoplasien

Bewertung:

C1-Esterase-
Inhibitor
C1q C3 C4 Erkrankungen
erniedrigt     erniedrigt
bullethereditäres angioneurotisches Ödem (HANE)
erniedrigt erniedrigt    
bulletlymphoproliferative Erkrankungen
      erniedrigt
bullethereditärer C4-Mangel (gehäuft mit LE verbunden)
bulletAlpha-1-Antitrypsin-Mangel
    erniedrigt erniedrigt
bulletGlomerulonephritis
bulletLE
bulletVaskulitis
bulletLeberzellschaden (siehe Hepatitis, Differentialdiagnostik)
bulletchronische Polyarthritis
  erniedrigt    
bulletAbwehrschwäche
bulletUrticaria-Vaskulitis
    erniedrigt  
bulletAbwehrschwäche
bulletGlomerulonephritis
bulletLeberzellschaden (siehe Hepatitis, Differentialdiagnostik)
    erhöht erhöht
bulletbakterielle Erkrankungen

 

bullet Tabelle: DD des hereditären Angioödems von anderen Angioödemen
bullet Abbildung: Abklärung bei V.a. Störungen im Komplementsystem
bullet Tabelle: Komplementdefekte und assoziierte Krankheitsbilder

Siehe auch:

bullet Abbildung: Komplementaktivierung

 

     

 

 

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