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Synonym:

bullet

Nebenniereninsuffizienz (Unterfunktion der Nebennierenrinde)

Entdecker:

bullet

der englische Arzt Thomas Addison

Prognose:

bullet unbehandelt tödlich

Nebennierenhormone:

Bildungsort Hormon
Nebennierenmark Adrenalin
Noradrenalin
Nebennierenrinde Cortisol im Serum
Aldosteron
Sexualhormone DHEA
DHEA-S
Testosteron
Androstendion

Physiologie:

bulletprimärer Morbus Addison:
bulletetwa 80% aller Fälle
bulletUrsache: Nebenniere betroffen
bullet autoimmunologische Form:
bulletetwa 70% der Fälle
bulletNebennieren-Antikörper zerstören das Gewebe
bulletmehr Frauen als Männer betroffen
bulletoft mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert: Hashimoto-Thyreoiditis (siehe Schilddrüsen-Antikörper), Typ-1-Diabetes, primärer HypogonadismusPhospholipid-Antikörper-Syndrom)
bulletNebennierentumore oder Metastasen (siehe Tumormarker)
bullet Infektionskrankheiten:
bullet Tuberkulose
bulletMeningokokkeninfektionen
bulletCytomegalie-Virus-Infektion
bulletHIV-Infektion
bulletAdrenomyeloneuropathie:
bulletVariante der Adrenoleukodystrophie
bulletUrsache der Nebenniereninsuffizienz bei jungen Männern 
bulletVererbung: X-chromosomal rezessiv
 
bullet sekundärer Morbus Addison
bulletHypophysen-/Hypothalamus-Unterfunktion
bullet länger andauernder Corticoidbehandlung:
bullethoher Cortisolspiegel im Blut (durch Cortisongabe) → Feed-Back → ACTH sinkt →  endogene Cortisolproduktion der Nebenniere sinkt. 
bulletBei schnellem Absetzen der Corticoidtherapie kann die Nebenniere nicht schnell genug eigenes Cortisol produzieren  → Cortisonbehandlung langsam ausschleichend beenden
bulletbei längerer Therapie kann die Produktionskapazität der Nebenniere durch eine Hypoplasie vermindert sein

Prävalenz:

bulletin Westeuropa leiden fünf von 100.000 Einwohnern unter einem Morbus Addison

Klinik:

bulletSymptome treten erst auf, wenn 90 Prozent der Nebennierenrinde ausgefallen sind
  
bulletSchwächegefühl, Ermüdbarkeit
bulletGewichtsverlust, Anorexie
bulletselten Erbrechen, Bauchschmerzen, Verstopfung oder Durchfall
bulletSalzhunger (Verlangen nach salzigen Nahrungsmitteln)
bulletniedriger Blutdruck (meist orthostatisch) → Schwindel, Kollaps
  
bulletprimärer Addison
bullet „Bronzekrankheit“→ Nebenniereninsuffizienz → Cortisolspiegel sinkt  → Feed-Back-Regulation: ACTH ↑  → MSH (melanozytenstimulierendes Hormon) wird durch ACTH stimuliert → Melanozyten lagern vermehrt Pigment ein → dunklere Hautfarbe 
bulletHyperpigmentierung der Haut, auch an Handflächen und Fußsohlen, starke bräunliche Verfärbung von Narben, bräunliche oder bläuliche Verfärbung der Lippen
  
bulletsekundärer Hypokortisolismus: 
bullethäufig Hypogonadismus und Amenorrhoe:
bulletbei Frauen eventuell Verlust der Schambehaarung
bulletVerlust der Libido
bulletsekundäre Hypothyreose
bulletWachstumshormonmangel (dadurch bedingt erhöhtes Fett/Muskel-Verhältnis)
bulletCave: oft Gesichtsfeldausfälle

Therapie:

bulletHormonesubstitution:
bulletCortisol-Mangel → Hydrokortison 20-30 mg täglich
bulletAldosteron-Mangel → Fludrokortison 50–200 mg täglich 
bulletAddison-Krise:
bulletintensivmedizinische Überwachung
bulletprimär 50 ml 40%ige Glukose + 500 ml 0,9 % NaCl → später 5%ige Glukose
bulletHydrokortison 100 mg i.v. inital, dann Dauerinfusion mit 10 mg/h 
bulletwenn orale Zufuhr möglich → Hydrokortison 4 x 50 mg → schrittweise Reduktion über 4-5 Tage auf Erhaltungsdosis

Siehe auch:

bulletNebennieren-Antikörper
bulletAbbildung: NNR-Hormonsynthese
bulletAbbildung: Steroidbiosynthesewege
bulletNebennieren-Diagnostik
bulletACTH-Kurztest mit 17-Hydroxy-Progesteron-Bestimmung
bulletACTH
bulletAldosteron
bulletRenin
bulletHypertonie-Diagnostik

 

     

 

 

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